ABSTRACT
Las morfeas (esclerodermias localizadas) constituyen un espectro de afecciones cutáneas caracterizadas por endurecimiento por fibrosis exagerada de la dermis y la hipodermis que adoptan típicas aunque diferentes morfologías clínicas, localizaciones, profundidad lesional, número de lesiones, curso evolutivo y pronóstico. Las morfeas comparten además un inicio predominante antes de los 15 años de edad, una gran variedad de autoanticuerpos séricos, potenciales y serias consecuencias funcionales y estéticas. Complicaciones extracutáneas aparecen sólo excepcionalmente, principalmente trastornos encefálicos en los pacientes con morfea cefálica. Un diagnóstico correcto y por tanto el inicio de un manejo terapéutico suelen ocurrir con un infortunado retardo de meses o años. Se han reportado diversas formas de tratamiento, algunas bastante controvertidas, basadas principalmente en experiencias anecdóticas o series limitadas de pacientes. Por otra parte, ha sido difícil validar parámetros confiables para monitorear la actividad, la severidad y la mejoría objetiva de los pacientes. El resultado terapéutico actual es sólo parcialmente exitoso y no hay guías terapéuticas aceptadas por todos. Esta revisión se limita a discutir las dificultades de clasificación de las morfeas, proponer una clasificación personal y revisar las modalidades terapéuticas usadas por los diferentes grupos de dermatólogos y reumatólogos a lo largo de los últimos 25 años
The morpheas (localized sclerodermas) represent a spectrum of cutaneous disorders characterized by skin sclerosis caused by exaggerated dermal and hypodermal fibrosis adopting different although typical clinical morphologies, localizations, lesional depth, number of lesions, course and prognosis. Other aspects shared by the morpheas are an onset mainly in patients before 15 years old, a wide variety of serum autoantibodies and potential serious functional and aesthetic consequences. Extracutaneous complications appear only by exception, mainly encephalic disorders in patients with cephalic morphea. The correct diagnosis and consequently the onset of therapy both usually happen with an unfortunate delay of months or years. Many ways of treatment have been reported, some quite controversial, mainly based in anecdotic experiences or limited series of patients. Furthermore it has been difficult to validate reliable parameters for monitoring the activity, severity and objective improvement of patients. Therapy results are at present only partially successful and there are no widely accepted therapeutic guidelines. This paper is limited to discuss the difficulties in classifying the morpheas, to propose a personal classification and to review the therapeutic modalities used by different groups of dermatologists and rheumatologists through the last 25 years
Subject(s)
Humans , Scleroderma, Localized/classification , Scleroderma, Localized/therapy , Scleroderma, Localized/diagnosisABSTRACT
El Tumor de Bednard es una rara forma de presentación del Dermatofibrosarcoma Protuberans, clasificado como un sarcoma de bajo grado con alta agresividad local y tendencia a la recurrencia cuando no presenta márgenes quirúrgicos adecuados. Presenta una difícil aproximación inicial y notoria demora en el correcto diagnóstico, lo que muchas veces influye negativamente en su pronóstico. Presentamos en el siguiente reporte un paciente de 24 años con diagnóstico de Tumor de Bednard, que se presentó como un tumor sólido subcutáneo de larga data.
Bednard tumor is a rare form of presentation of dermatofibrosarcoma protuberans. It is classified as a low-grade sarcoma with high local aggressiveness and relapse tendency when inadequate surgical margins are present after surgery. Diagnosis is difficult and shows a marked delay in the correct diagnosis, affecting the prognosis. We present a case-report of a patient with the diagnosis of Bednard tumor presented as a subcutaneous long standing solid tumor.
Subject(s)
Humans , Male , Young Adult , Dermatofibrosarcoma/surgery , Dermatofibrosarcoma/diagnosis , Skin Neoplasms/surgery , Skin Neoplasms/diagnosisABSTRACT
Se presentan conceptos y recomendaciones actualizados esenciales para el cuidado de pacientes con dermatitis atópica con el fin de guiar criterios clínicos homogéneos en el manejo práctico de estos pacientes y, por ende, contribuir a regular las prestaciones médicas fundamentales. Así se presentan los conceptos vigentes concernientes a definición, epidemiología e impacto social, criterios diagnósticos, hechos clínicos primordiales, complicaciones clínicas esperables y exámenes de laboratorio utilizables, además de recomendaciones de consenso para el tratamiento, la educación del paciente y controles médicos.
Current essential concepts and widely accepted recommendations for the care of patients with atopic dermatitis are presented in order to guide homogenous clinical criteria to regulate basic medical procedures in the practical management of these patients. We present up-dated concepts concerning definition, epidemiology and social impact, diagnostic criteria, essential clinical features, and laboratory tests, together with general recommendations and current consensus for treatment, education and follow-up.